Ингибитор С1-эстеразы, активность (C1-Esterase Inhibitor, С1-INH)

Метод определения

Функциональный хромогенный метод

Исследуемый материал

Сыворотка крови

Краткая характеристика исследования

Тест определяет функциональную активность ингибитора C1-эстеразы - регулятора системы комплемента. Исследование важно при диагностике наследственного и приобретенного ангионевротического отека.

Ингибитор C1-эстеразы (С1-INH) - регуляторный белок, который действует как ингибитор многих сериновых протеаз, в том числе протеаз комплемента C1r и C1s, а также протеаз, участвующих в активации калликреина в калликреин-кининовой системе, фактора XIa, XIIa и плазмина в системе свертывания крови. Дефицит функции С1-ингибитора, связанный с количественной недостаточностью или сниженной активностью - один из наиболее частых врожденных дефектов системы комплемента.

Он служит причиной наследственного ангионевротического отека, который проявляется повторными эпизодами сосудистого отека, захватывающего подслизистый слой дыхательных путей, пищеварительного тракта и подкожную клетчатку. В большинстве случаев заболевание манифестирует в детстве, реже - во взрослом состоянии.

Исследование характеризует отдельный компонент иммунной системы: клетки, антитела, белки комплемента или функциональную активность иммунного ответа. Результат зависит от возраста, перенесенных инфекций, вакцинации, хронических заболеваний и проводимой терапии.

Показатель интерпретируют вместе с клинической картиной и другими иммунологическими исследованиями. Отклонение одного параметра не позволяет самостоятельно установить иммунодефицит или аутоиммунное заболевание. Врач учитывает сочетание изменений и их динамику.